모야모야병이란?
양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환입니다. 자세하게는 두 개 내에 내경동맥의 끝부분인 전대뇌동맥과 중대뇌동맥의 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고 이 부근에 모야모야혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 것을 의미합니다.
1957년 다케우치와 시미즈가 양쪽 내경동맥의 형성 부전으로 처음 기술하였는데, 1969년에 스즈키에 의해서 뇌혈관 동맥 조영상에 따라 일반말로 "담배연기가 모락모락 올라가는 모양"으로 모야모야병으로 명명하였습니다.
일본의 경우 1990년까지 집계된 환자 수는 약 3,300명이며 매년 새로 발견되는 환자 수는 약 200명으로 알려져 있다. 세계에서 일본 다음으로는 한국과 중국에 이 질환이 많이 발생된다.
모야모야병 증상
발병시기에 따라 큰 차이가 나타나기 때문에 소아와 성인으로 구분하여 증상을 알아볼 수 있습니다.
증상이 주로 유발되는 시기는 4~6세 경이지만, 아주 어린 나이에도 나타날 수 있으며 성인기에도 증상이 발생할 수 있습니다. 소아에게 뇌출혈은 드물지만 30~40대의 성인은 모야모야 혈관의 출혈 발생 후 첫 증상으로 뇌출혈이 발생하는 경우도 있으며 이에 따라서 영구적인 장애를 남길 가능성이 높습니다.
소아
아이들의 뇌는 활발한 뇌 활동으로 인하여 많은 피를 필요로 합니다. 큰 혈관이 서서히 막히고 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 이루어지지 않는 경우에는 피의 공급량이 적어지기 때문에 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다.
초기증상으로는 입으로 바람을 불거나 울고 난 후에 팔다리의 힘이 빠지면서 일시적으로 마비증세가 나타납니다. 피 공급이 부족한 부위에 따라 마비증세 부위가 변화가 있을 수 있고, 증상이 서서히 심화되기 때문에 초기에는 부모들이 알아차리기 어려울 수 있습니다.
성인
뇌출혈이 가장 흔하게 나타납니다. 그리고 두통, 의시 장애 증상과 출혈 부위에 따른 부분적 신경장애가 나타날 수 있습니다. 대개 갑작스레 울고 난 후 몸에 힘이 빠지면서 몸 한쪽에 마비가 오거나 반신불수를 일으키고, 곧 회복되는 등의 일과성 허혈 증상이 반복되다가 뇌경색으로 나타나기도 합니다. 간혹 심한 두통이나 간질성 경련을 보이기도 합니다.
모야모야병 원인
아직 명확한 원인이 밝혀지지 않았습니다. 현재까지는 감염이 자가 면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발하는 것으로 알려져 있지만 명확하지 않습니다. 선천성과 후천성 그리고 유전적 요인, 환경적 요인 등의 가능성을 열어놓고 조사를 하고 있지만 아직 분명히 밝혀진 원인은 없고, 특정 직업이나 생활양식 혹은 지역등과는 무관한 것으로 확인되었습니다
모야모야병 진단방법 및 검사방법
증상에 의한 진단이 가장 중요하며, 영상학적으로는 CT, MRI, MRA, 뇌혈관 조영술을 이용하여 진단하게 됩니다. 단순한 모야모야병의 확진여부뿐만 아니라, 수술이 필요한지, 필요하다면 언제 시행할 것인지 그리고 지금 얼마나 진행되고 있는지 등을 판단하기 위해 다양한 검사방식이 시행될 수 있습니다.
만약, 뇌혈관 조영술 소견에 양측 내경동맥과 전대뇌동맥, 중대뇌동맥 분지부위의 협착 혹은 폐색이 있는 경우에 연기 모양의 모야모야 혈관이 보인다면 확실하게 진단하기도 합니다.
모야모야병 치료방법
환자의 임상적 증상 상태와 병의 진행 정도에 마주 처서 치료방법을 결정하게 됩니다. 크게는 보존적 치료와 수술적 치료로 구분할 수 있습니다.
보존적 치료
급성기 뇌허혈 증상(일과성 뇌허혈, 뇌경색 등)이 유발된 직후에는 우선 내과적인 약물치료를 시행하여 증상을 완화시키고 뇌를 우선적으로 보호하는 치료를 한다. 그러나 장기적인 복용으로 치료 효과를 기대할 수 있는 약물은 아직까지 없다.
수술적 치료
수술적 치료에는 혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 '직접 혈관 문합술'과, 시간이 필요하지만 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 '간접 혈관 문합술'이 있습니다. 발작에 대한 항경련제 투약 이외에는 대부분 수술적 치료법을 추천하는 경향이 있습니다.
간접 혈관 문합술은 뇌-경막-혈관 성형술이 대표적이며, 주로 전두부와 양측 측두부의 간접 혈관 문합술을 시행하고 있으며 많은 어린 환자에게서 좋은 경과를 보이고 있습니다.
모야모야병은 뇌 양쪽에서 진행되는 병이며, 간접 혈관 문합술은 혈관을 직접 이어주는 수술이 아니므로 혈관이 자라는 시간이 필요하기 때문에 보통 4~6주 간격으로 양쪽 모두 수술합니다. 예외적으로 모야모야병이 한쪽에만 발생한 경우에는 는 1차 수술 이후 경과와 진행 정도를 보면서 향후의 치료를 결정합니다.
연령이 낮을수록 임상적 증후가 심하고 병의 진행이 빠르므로 어린 환자는 증상이 경미할 때 적극적인 치료를 시행하여야 하며 반복되는 허혈 증상이 발생하는 대뇌반구, 우성 대뇌반구, 진행성 반구 등에 먼저 수술을 시행한다. 뇌경색이 발생한 경우에는 2~4주 경과를 확인한 뒤 뇌경색 부위가 안정된 후 수술을 시행하게 됩니다.
수술 후 대개는 4~20일(평균 10일) 이후에 증상이 호전되고, 수술 후 6개월 후에 혈관검사를 하면 수술한 위치에서 대뇌의 측부 순환혈관(collateral vessel)이 형성되었거나 모야모야 혈관이 감소했음을 관찰할 수 있습니다. 수술 후 모야모야병의 호전은 허혈성 발작 증상에서 가장 두드러지며 수술 전에 발생한 영구적 신경손상이나 심한 인지지능 장애의 악화도 예방됩니다.
모야모야병은 완치될 수 있을까?
모야모야병은 현재 의학으로는 불치병입니다. 일단 증상이 생기면 원 상태로의 회복은 불가능하고 병 자체의 원인을 제거할 수 습니다. 하지만 조기에 진단되어 적절한 치료를 시행하는 경우에는 완치에 가까운 치료 성과를 가질 수 있어 일상생활을 누릴 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
모야모야병의 장애등급은 어떻게 매길 수 있을까
심각성에 따라 장애등급이 변경될 수 있습니다. 아래와 같은 장애등급 기준으로 모야모야병으로 인한 환자의 상태에 따라 등급기준은 달라질 수 있습니다.
1급 : 가벼운 근력 약화로 일상생활에 큰 지장이 없는 경우
2급 : 중간 정도의 근력 약화로 일상생활에 어느 정도 제한이 있는 경우
3급 : 중등도의 근력 약화로 보행이나 기본적인 일상생활에 제한이 있는 경우
4급 : 심각한 근력 약화로 대부분의 일상생활을 스스로 수행할 수 없는 경우
5급 : 완전한 보호와 도움이 필요한 경우
6급 : 완전 보호와 도움 그리고 기계적인 호흡을 도와주는 장치가 필요한 경우
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