쇼그렌 증후군 이란?
쇼그렌 증후군은 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 림프구가 스며들어 침과 눈물 분비가 감소하여 구강 건조 및 안구 건조 증상이 특징적으로 나타나는 만성 자가면역질환입니다.
쇼그렌 증후군 증상
대표적인 증상으로 외분비 증상과 외분비샘 외의 증상으로 구분할 수 있습니다.
외분비 증상
외분비 증상에는 다음과 같이 눈의 증상과 입인두에 나타나는 증상, 기타 샘의 증상 등이 있습니다.
- 눈 증상: 각막과 결막을 덮는 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생합니다. 눈물이 잘 나지 않아 환자는 눈꺼풀 아래가 까칠까칠하다고 호소하고, 이 외에도 작열감, 끈끈한 가닥 같은 것이 눈 안쪽에 고이는 현상, 눈물 감소, 충혈, 가려움증, 안구 피로감, 광감수성 증가 등을 호소하기도 합니다.
- 입인두 증상: 볼 점막이 건조해지기 때문에 음식을 삼키는 것이 힘들고, 말을 오래 할 수 없으며, 입 안이 타는 듯한 작열감, 치아 우식이 증가한다. 침샘으로부터 침이 잘 나오지 않거나 탁한 색의 침이 나올 수 있습니다.
- 기타 샘 증상: 호흡기의 점액 분비가 감소하여 코, 인후, 기도가 건조해지고, 소화액의 분비량이 감소하여 위염 등의 문제를 일으킬 수 있습니다. 생식기의 분비량 감소로 성교 시의 통증과 피부 건조증이 생길 수 있습니다.
외분비샘 외 증상
쇼그렌 증후관의 외분비샘 외 증상에는 다음과 같이 관절염과 피부 증상, 기타 장기의 침범으로 인한 증상 등이 있습니다.
- 관절염: 쇼그렌 증후군 환자의 절반 정도에서 관절염이 나타납니다. 관절통, 조조강직, 만성 다발성 관절염 등이 나타날 수 있지만, 류마티스 관절염과는 달리 뼈가 깎이는 골 침식이 일어나지는 않습니다.
- 피부: 10% 정도의 환자에서 광과민성, 홍반성 결절, 편평태선, 백반증, 건조증, 피부위축증, 탈모 등의 피부 증상들이 나타납니다.
- 기타 장기 침범: 간질성 폐렴과 기도 건조가 흔하게 발생하는 폐 질환이며, 침범 시 마른 기침이 주요 증상으로 나타납니다. 대개의 폐 침범은 크게 문제가 되지는 않습니다. 그 외에도 위장관계 침범으로 삼킴 곤란, 구역질, 상복부 통증이 흔히 발생하며, 신장, 신경 등을 침범할 수 있습니다.
쇼그렌 증후군 원인
유전적인 이유, 감염에 대한 이상 면역반응, 자율신경계 장애, 호르몬 이상 등이 발병 원인으로 생각되고 있지만 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.
쇼그렌 증후군 진단방법 및 검사방법
진단방법
쇼그렌 증후군의 진단은 국제 분류 기준에 바탕을 두고 있습니다. 이 기준에는 안구 건조증상, 구강 건조증상, 안 검사 결과, 조직검사, 침샘 검사, 혈청 내 자가항체 검사 등의 항목으로 이루어져 있으며, 이 중 일정 개수 이상의 조건을 만족하면 쇼그렌 증후군으로 진단합니다. 구강 건조나 안구 건조 증상이 나타나는 다른 질환들도 많기 때문에, 진단이 확실하지 않을 경우 침샘 조직검사를 시행하면 진단에 도움이 됩니다.
검사방법
1) 셔머 검사(Schirmer test): 눈물샘에서의 눈물 분비를 측정하는 검사로, 3cm 길이의 종이를 아래 눈꺼풀 밑에 걸쳐 놓고 5분간 적셔진 종이 길이를 측정하는데 5mm 이하이면 눈물 분비가 감소되어 있다고 판단합니다.
2) 로즈 벵갈 검사: 죽거나 손상된 각막, 결막의 상피 세포를 관찰합니다.
3) 조직검사: 입술 부위의 작은 침샘 조직을 떼어내어 현미경으로 관찰합니다.
4) 침샘 검사: 침 흐름 속도를 측정하는 검사로 특수한 물질을 주사하고 흡수와 분비를 측정합니다.
5) 자가항체검사: Ro항체, La항체 등의 자가항체의 존재 여부를 혈액검사를 통해 검사합니다.
쇼그렌 증후군 치료방법
먼저 말씀드렸던 증상에 따라 치료방법이 다르게 적용됩니다.
외분비샘 증상의 치료
쇼그렌 증후군 치료의 일차적인 목적은 인공 눈물, 인공 타액, 질 윤활제 등과 같은 대치물을 사용하여 환자가 느끼는 불편함을 줄이는 것입니다. 인공 눈물 외에 사이클로스포린(cyclosporine) 점안액이 안구 건조증 증상 개선에 쓰이며, 증상이 심할 경우 눈물점 소작술 또는 바깥쪽 눈꺼풀 봉합술 등의 시술을 시행하기도 합니다.
외분비샘 외 증상의 치료
관절통과 근육통에는 비스테로이드성 항염제나 항말라리아제를 사용하면 효과를 볼 수 있습니다. 그 외에 피부, 폐, 신장의 병적인 증상은 스테로이드와 항류마티스약제를 이용하여 치료합니다.
쇼그렌 증후군으로 인한 사망률은 얼마나 될까?
쇼그렌 증후군 자체는 삶의 질을 떨어질 수 있으나 직접적으로 사망에 이르게 하지는 않을 것으로 예상됩니다. 하지만 자가면역질환이기 때문에 합병증을 발생시킬 수 있을 것이며, 해당 합병증이 원인이 될 가능성은 배제할 수 없습니다.
쇼그렌 증후군의 완치사례가 있을까?
쇼그렌 증후군은 현재까지 완전히 치유될 수 없는 만성질환이며, 치료는 대개 증상 완화와 합병증 예방 및 치료에 초점을 맞춥니다. 따라서 쇼그렌 증후군의 완치 사례는 보고된 바가 거의 없습니다.
그러나, 조기 진단과 적절한 치료를 받으면 쇼그렌 증후군 증상의 완화와 합병증 발생 예방에 매우 효과적입니다. 따라서, 전문의의 적극적인 치료와 지속적인 관리를 통해, 쇼그렌 증후군 환자의 삶의 질을 크게 개선하고, 합병증을 예방하며, 건강한 삶을 유지할 수 있습니다.
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