가와사키병이란?
영아와 소아에게서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염입니다. 대부분 5세 이하의 소아에게서 발생합니다. 봄 겨울에 높은 발생률이 보이고 2~4년 주기로 유행하고 있습니다.
가와사키병 증상
주요 증상으로는 고열이 있습니다. 38.5도 이상의 고열이 나타나고 1~2주 정도가 지속됩니다. 4주를 넘기지 않는 것으로 알려져 있습니다. 발열과 함께 사지말단의 부종, 입술의 홍조 및 균열, 양측 안구 결막의 충혈, 피부의 부정형 발진, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적이 같이 나타날 수 있습니다.
초기증상으로는 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통 소화장애, 기침 등을 보입니다. 이 때 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 관찰됩니다.
이러한 급성기를 1~2주를 겪고 나면 아급성기로 접어들게 됩니다. 아급성기에서는 급성기의 증상들이 대부분 사라지고 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 박양 낙설(desquamation)을 보이고, 혈소판의 수가 증가하며, 관상 동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기입니다. 이후에는 회복기에 들어가게 됩니다. 회복기는 모든 임상 증상이 사라지고, 혈액검사결과가 정상이 됩니다.
가와사키병의 치사율은 대체로 낮으며, 적절한 치료를 받았을 때 대부분의 환자들이 완치되는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 재발병률은 약 3% 정도 입니다.
가와사키병 원인
원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았습니다. 많은 의학자들이 유전적 요인 때문에 발병할 것으로 추측하고 있으며, 소아가 병원체에 감염되면 과민방응이나 비정상적인 면역학적 반응이 일어나 발병하는 것으로 추정하고 있습니다. 전체 발생환자의 85% 이상이 영유아가 차지할 정도로 흔합니다. 발생빈도가 가장 높은 연령은 약 6개월에서 2세입니다.
가와사키병 진단방법 및 검사방법
특정 진단기준으로 가지고 진단하게 됩니다.
가장 먼저 5일 이상 지속적인 발열이 있다는 기준 하에, 화농이 없는 양측성 결막 충혈, 입술, 입 안의 변화, 부정형 발진, 급성기의 비 화농성 경부 림프절 비대(1.5cm 이상), 급성기의 손발의 가벼운 부종과 홍조, 아급성기의 손발톱 주위의 막아야 낙설 등이 다수 나타나게 되면 가와사키병으로 진단할 수 있습니다.
해당 진단을 위해 시행할 수 있는 방법으로는 심전도와 심초음파 방법을 모든 환자에게 시행하게 되고, 초음파 이상 및 허혈 징후가 나타나는 경우에는 관상동맥 조영술을 시행하기도 합니다.
가와사키병 치료방법
급성기의 초기환자에게는 가능한 한 빨리 고용량의 면역글로불린과 아스피린을 사용하게 됩니다. 발병 10일 이내에 급성기 치료가 시행되는 것이 이상적으로 알려져 있습니다. 심한 경우 클로파도그렐(clopidogrel), 와파린(warfarin) 등을 추가한 치료가 필요합니다. 예전에는 스테로이드를 항염제로 사용하면 오히려 관상동맥 합병증을 증가시킨다고 하여 적절하지 않은 치료로 간주하였으나, 최근에는 좋은 효과가 나타난 보고가 있어 향후 임상 연구가 더 필요한 상황입니다.
관상동맥 합병증이 없는 경우에는 아급성기로, 저용량의 아스피린을 투여하는 방식으로 치료됩니다. 약 6~8주 정도 투여됩니다.
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