비후성 심근증 이란?
좌심실 비후를 유발할만한 대동맥판 협착증이나 고혈압과 같은 다른 증세 없이 좌심실 벽이 두꺼워지는 심장 질환입니다. 전체 인구 500명당 1명에서 발견되며, 다양한 형태의 좌심실 비후 소견이 관찰됩니다. 우리나라를 포함한 동아시아 지역에서는 심첨부(심장의 꼭짓점 부분)의 비후를 보이는 심첨부 비후성 심근증이 흔하여 전체 환자의 30%를 넘는 것으로 알려져 있습니다.
비후성 심근증 증상
특징적으로는 좌심실의 수축 기능이 유지되면서 심부전의 증상이 발생하는 것이 있습니다. 운동 시 호흡 곤란, 피로감, 앉아서 몸을 굽히지 않으면 숨쉬기가 힘든 기좌호흡(orthopnea), 발작성 야간성 호흡 곤란 등이 대표적인 증상이다. 실신이나 어지럼증, 두근거림 등의 증상이 부정맥에 의해 나타날 수 있으며, 심장 돌연사가 발생할 수도 있습니다. 심부전 증상은 주로 좌심실의 이완 기능 장애에 의한 것이므로 좌심실 유출로의 폐색이 있는 환자와 없는 환자 사이에 증상의 차이는 별로 없습니다.
비후성 심근증 원인
유전적인 원인이 큰 것으로 알려져 있습니다. 비후성 심근증은 상염색체 우성으로 유전됩니다다. 11개 근절 유전자(sarcomeric gene)의 돌연변이가 비후성 심근증의 발생과 관련되어 있습니다. 가장 흔한 유전자가 베타 마이오신 중쇄(beta-myosin heavy chain)와 마이오신 결합 단백질 C(myosin-binding protein C)입니다. 다른 9개의 유전자는 훨씬 드물며, 트로포닌(troponin) T와 I, 알파 트로포마이신(alpha-tropomyosin) 등이 해당됩니다.
비후성 심근증 진단방법 및 검사방법
신체 검사를 시행하면 심잡음이 청진되는 경우가 많습니다. 좌심실 유출로의 폐색이 동반된 환자에서는 수축기 잡음이 흉골 좌엽을 따라 청진됩니다. 소리 크기가 환자의 자세, 발살바법, 운동 등에 따라 다양하게 변화되는 것이 특징입니다. 심첨부에서 범수축기잡음이 청진되는 경우도 있는데, 이때는 동반된 승모판 역류증에 의한 것입니다. 좌심실 유출로 폐색이 있는 환자에서는 경동맥파가 두개로 관찰됩니다. 그러나 좌심실 유출로 폐색이 없는 환자에게는 특징적 신체검사 소견이 거의 없습니다.
비후성 심근증의 가장 유용한 검사는 심초음파 검사입니다. 특징적인 비대칭적 심실중격 비후나 심첨부 비후를 관찰할 수 있고 승모판막의 수축기 전방 이동과 그로 인한 좌심실 유출로의 폐색, 승모판 역류증과 같은 소견도 확인할 수 있습니다. 그리고 MRI, CT 등의 검사방법으로도 비후성 심근증 진단에 도움이 될 수 있는 검사방법입니다.
비후성 심근증 치료방법
급사를 예방하는 효과적인 방법은 삽입형 제세동기(ICD)입니다. 삽입형 제세동기는 심장마비나 심실 빈맥이 있었던 환자의 2차 예방을 목적으로 하는 경우 연간 11%의 심장마비를 예방할 수 있고, 한 가지 이상의 위험인자를 가진 환자에서 1차 예방을 목적으로 사용하는 경우 연간 4%의 심장마비를 예방할 수 있습니다.
심부전의 약물 치료에 대한 반응은 매우 다양하므로 각 환자에게 적당한 치료를 선택해야 합니다. 베타차단제는 좌심실 유출로 폐색이 동반된 환자에서 이용되고 있습니다. 심박수를 줄여 증상을 개선할 수 있고 좌심실 유출로 폐색도 완화시킬 수 있습니다. 베라파밀(verapamil)도 좌심실의 이완 기능을 호전시켜 증상 개선과 운동 능력 개선에 효과적이며 특히 좌심실 유출로 폐색이 없는 환자에서 효과적입니다.
비후 된 심실중격을 절제하는 심근절제술은 적절한 약물 치료에도 불구하고 심부전 증상이 지속되고 안정 시 50mmHg 이상의 좌심실 유출로 압력차가 있는 환자에서 적극 고려해야 됩니다. 심근절제술의 목적은 좌심실 유출로 폐색을 완화하여 심부전 증상을 개선하여 삶의 질을 향상하는 것입니다. 실제로 95%의 환자에서 증상이 개선되고 25년 이상 장기 추적 관찰 결과 85%의 환자에서 증상이 개선되며 말 기심부전 등 심근절제술로 인한 합병증은 관찰되지 않았습니다. 또한 심근절제술이 장기 예후를 개선하고 급사도 줄인다는 보고도 있다. 하지만 증상이 없는 환자에서 심근절제술은 시행하지 않습니다.
알코올을 이용한 심실중격 색전술이 심근절제술 대신 사용되기도 합니다. 관상동맥을 통해 심실중격에 소량의 알코올을 주입하여 심근괴사를 유도하고 이에 따라 심실중격이 얇아지게 되고 좌심실 유출로 폐색을 완화시키는 치료법입니다. 수술보다 비침습적이므로 흔히 사용되는데 아직까지 장기 예후에 미치는 영향 등 임상연구 결과가 필요한 실정입니다.
비후성심근증 환자가 운동을 한다면 도움이 될까?
심장에 부담을 주는 강도나 시간에 따라 운동을 할 경우 심장에 더 큰 손상을 줄 수 있습니다. 따라서, 비후성 심근증 환자는 반드시 의료 전문가와 상의한 후에 운동을 해야 합니다.
일반적으로는, 비후성 심근증 환자가 운동을 할 경우, 적절한 운동 프로그램을 수행하는 것이 중요합니다. 적절한 운동 프로그램은 심장 기능을 강화하고 혈압을 조절하는 등의 효과가 있을 수 있습니다. 그러나 이러한 운동 프로그램은 반드시 의료 전문가와 상의하여 진행해야 하며, 운동 강도와 시간을 조절하는 것이 중요합니다.
또한, 비후성 심근증 환자가 운동을 할 때는, 증상이 악화되지 않도록 주의해야 합니다. 만약 운동 중에 어떠한 이상 증상이 나타난다면, 즉시 운동을 중단하고 의료 전문가와 상담해야 합니다.
비후성심근증의 수술 예후는 어떨까?
수술 후에는 치료를 통해 심장의 기능이 향상되고 삶의 질이 향상되는 경우가 많습니다. 그러나 수술 후의 예후는 매우 환자별로 다르며, 환자의 전반적인 건강 상태와 치료 후의 생활습관, 그리고 수술 방법 등에 따라 결과가 달라질 수 있습니다.
수술 후에는 규칙적인 추적 치료와 생활습관 개선, 그리고 의료 전문가와의 꾸준한 상담이 필요합니다. 이를 통해 치료 효과를 유지하고, 재발 가능성을 최소화할 수 있습니다.
비후성심근증의 사망률은 얼마나 될까?
비후성 심근증의 연간 사망률은 약 1% 정도로 알려져 있습니다. 환자의 증상에 따라 다르기 때문에 명확한 수치화시키기는 사실상 없습니다만, 25% 정도의 환자들이 정상인들과 차이 없이 생활하고 있다고 알려져 있습니다.
댓글